Тимома

Тимома – загальна назва ряду захворювань, що характеризуються розвитком пухлини в лімфатичній тканині загрудинної залози (тимуса), що розташовується у верхньому межистінні, за грудиною. У багатьох випадках пухлина доброякісного характеру, але присутні ризити її трансформації у злоякісну та поширення метастазів в оточуючі тканини, сусідні органи та лімфатичні вузли. Проростання плеври та перикарду зафіксоване у 30% випадків, а глибоке метастазування – у 5% пацієнтів. Хвороба в однаковому співвідношенні уражає жінок та чоловіків. Середній вік пацієнтів з діагнозом тимома – 40-60 років. У похилому віці спостерігається повна інволюція тимуса та втрата його функціональності. Клітини поступово заміщуються жировою тканиною. Причина виникнення ракової пухлини загрудинної залози точно невідома. Але важливу роль відіграють негативні фактори навколишнього середовища (канцерогени), дія радіаційного фону, загальний стан імунітету, попередні травми, хірургічні операції та інфекційні захворювання. Лікування тимоми проводять в онкологічній клініці.

Симптоми

Симптоматика пухлини тимуса залежить від розмірів та характеру новоутворення. Пухлина невеликих розмірів на початкових стадіях не проявляє жодних симптомів. Інвазивний тип пухлини через великі розміри викликає компресійний медіастинальний синдром, що супроводжується:

  • болем у ділянці верхньої грудини;
  • ускладненим диханням та хрипом;
  • Хрипотою;
  • порушенням серцевого ритму;
  • набряком вен шиї;
  • ускладненням відпливу венозної крові в області шиї;
  • стисненням органів межистіння та травлення;
  • розладами ковтання;
  • загальною слабкістю та тяжкістю в голові;
  • розширенням зіниць;
  • Опущенням верхніч повік внаслідок здавлювання межового симпатичного стовбура.

Часто проявляються супутні ускладнення: розвиток синдрома Горнера, міастенічний криз, пропасниця, анорексія, апластична анемія, гіпогаммаглобулінемія.

Стадії

Для вибору методу лікування, необхідно знати особливості розвитку захворювання. Тимоми поділяють на 4 стадії:

  • Тимома 1 стадія – характеризується наявністю вузла діаметром до 5 см. Вузол знаходиться в капсулі з епітеліальних клітин. Проростання в жирову клітковину переднього межистіння відсутнє.
  • Тимома 2 стадія – елементи ракової пухлини пропростають в медіастинальну клітковину.
  • Тимома 3 стадія – відбувається пошкодження плеври, легень, перикарду, магістральних судин.
  • Тимома 4 стадія – супроводжується розвитком гематогенних лімфогенних чи імплантаційних метастазів.

Також новоутворення тимуса поділяють за типами, що дозволяє заздалегідь спрогнозувати хід лікування. Виділяють такі типи:

  • Доброякісна тимома – складає 50-70% від загальної кількості випадків. Піддається лікуванню та має сприятливий прогноз.
  • Тип A – (медулярна) – вважається доброякісним новоутворенням, при якому прогноз виживаності становить до 15 років у 100% випадків.
  • Тип AB – (кортико-медулярна) – доброякісне утворення. Прогноз виживаності протягом 15 років більше 90%.
  • Тип B1 – супроводжується вираженою лімфатичною інфільтрацією. Прогноз 20-річної виживаності – 90%.
  • Тип B2 – (кортикальна) часто поєднується з міастенією. Прогноз 20-річної виживаності – 60 %.
  • Тип B3 – (епітеліальна) – спостерігається гормональна активність пухлини. 20-річна виживаність зафіксована у 40 % випадків.
  • Злоякісна тимома 2-го типу – (рак тимуса, тип С) – рідкісне захворювання, близько 5% загальної кількості тимом. Характеризується метастазами та ураженням різних систем організму.

тимома

Діагностика

Тимому можна помітити на ранніх стадіях під час профілактичних рентгенологічних обстежень легень. Симптоми захворювання також натякають хворому, що без звернення до лікаря не обійтись. Пухлини менше 3 см можна виявити за допомогою комп’ютерної томографії грудної клітини (КТ). Комплексне рентгенологічне обстеження є найбільш інформативним. Це основний метод виявлення тимоми та визначення її стадії. Комплексне обстеження включає рентгенографію, рентгеноскопію та комп’ютерну томографію грудної клітини. Також лікар може призначити діагностику стравоходу з введенням контрастної речовини. Для отримання цілісної картини про новоутворення крім КТ також призначають МРТ, гістологічне дослідження (біопсію вузлів), УЗД, біохімічний аналіз крові. Для виключення клінічних проявів інших об’ємних процесів, таких як кісти, загрудинний зоб та тератоми межистіння, проводять торакоскопію чи діагностичну медіастиноскопію (парастернальну медіастинотомію). Для уточнення діагнозу проводять електроміографію.

Лікування

Лікування тимоми проводиться в онкологічних клініках та відділах торакальної хірургії. Вибір методу лікування залежить від типу та стадії онкологічного захворювання. Доброякісні пухлини лікують хірургічним шляхом. У післяопераційний період призначають променеву терапію, що впливає на тканини, які знаходяться в зоні ризику метастазування.

Для лікування неоперабельних і атипових тимом на пізніх стадіях найбільш ефективними є метод променевої терапії та томотерапії.

Променева терапія

Променеву терапію найчастіше застосовують у випадках лікування тимоми II – IV стадій, а також з профілактичною метою. В клініці УЦТ використовують передове медичне обладнання – радіотерапевтичну систему TomoTherapy® HD та класичний лінійний прискорювач Elekta Synergy®. Завдяки візуальному контролю пучка іонізуючого випромінювання під безпосереднім впливом знаходяться лише ракові клітини. Близько розташовані тканини не потрапляють до зони дії променів.

тимома

Хіміотерапія

Хіміотерапія при лікуванні тимом є одним з етапів комплексу мір. Зазвичай використовують неад’ювантний тип хіміотерапії. Вона проводиться перед променевою терапією, а також може призначатися до і після хірургічного втручання. Інтенсивність терапії та кількість курсів залежить від стадії захворювання, типу пухлини та локалізації.

Хірургія

Хірургія загрудинної залози (тимектомія) – основний спосіб лікування тимоми. У випадку виявлення доброякісного новоутворення проводиться повне хірургічне видалення пухлини загрудинної залози разом з вузлами межистіння, епітеліальними тканинами та жировою клітковиною. Об’єм резекції обумовлений високими ризиками рецидиву тимоми та міастенії. У випадку злоякісної інвазивної пухлини тимуса великого розміру операція може доповнюватися видаленням окремих частин легень, магістральних судин, діафрагмального нерва. Після операції існує ризик міастенічного кризу що вимагає застосування інгібіторів холінестерази.

Прогноз

При доброякісній формі рака тимуса прогноз сприятливий – у 90% випадків проведення лікування за допомогою променевої терапії, томотерапії та хірургії забезпечує повне одужання.

Злоякісна тимома на початкових стадіях піддається лише радикальним методам лікування. П’ятирічна виживаність складає 80%.

Найбільш несприятливий прогноз у онкохворих з неоперабельними формами рака загрудинної залози. Метастази уражають життєво важливі органи та вимагають інтенсивної терапії із застосуванням всестороннього комплексного лікування.

 

Залишити відповідь

Вашу адресу електронної пошти не буде опубліковано.