Саркома

Название саркома объединяет ряд заболеваний, характеризующихся быстро растущими злокачественными опухолями.

Основным отличием саркомы от раковых заболеваний (карцином) является разновидность клеток человеческого организма, которые лежат в основе злокачественного новообразования.

Рак возникает из эпителиальных клеток тканей, которые выстилают внутренние органы, или из клеток внешнего покровного эпителия (кожа, слизистые оболочки ротовой полости и др). Тогда как для роста сарком поражаются клетки мышечной, жировой, хрящевой, соединительной и костной тканей. Опухоль может вовлекать в процесс клетки стенок кровеносных и лимфатических сосудов, нервы центральной и периферической систем.

Стремительное развитие опухолей связывают с тем, что вышеперечисленные ткани характеризуются активным естественным ростом, особенно в раннем возрасте. Существует ряд признаков, объединяющих рак и саркому:

  • повреждение соседних тканей во время инфильтрирующего роста опухоли;
  • вероятность рецидива после резекции опухоли;
  • раннее появление метастазов,  их распространение в печень и легкие.

Схожесть данных заболеваний позволяет применять похожие методики для лечения.

Причины

Существует ряд факторов, способных привести к возникновению саркомы. В то же время, наличие одного или нескольких из них не обязательно указывает на развитие данного заболевания. Решающую роль играют:

  • фактор наследственности (генетические заболевания);
  • перенесенные травмы, приведшие к необратимым изменениям соединительных тканей;
  • перенесенная трансплантация органов;
  • малигнизация доброкачественных опухолей;
  • предраковые заболевания;
  • воздействие радиации или вредных химических веществ;
  • онкогенные вирусы, например, вирус гепатита B (HBV) или вирусы папилломы человека (HPV);
  • наличие инородных тел в тканях;
  • стремительный рост при половом созревании (саркома бедренной кости проявляется у подростков, выделяющихся среди сверстников высоким ростом).

К факторам риска возникновения саркомы также относят ряд косвенных причин: курение, проживание в химически загрязненных районах, работу на химических производствах, сбои в работе иммунной системы организма.

Симптомы

Обнаружение саркомы на ранних стадиях обычно затруднено из-за того, что значительная часть случаев развития заболевания приходится на людей в возрасте до 35 лет. И самый первый наблюдаемый симптом в виде болевых ощущений в той или иной области, воспринимается пациентом, как проявление других, менее опасных, заболеваний.  

Для большинства видов сарком первым клиническим признаком является новообразование, которое увеличивается в размерах. При остеосаркоме или саркоме Юинга (саркома костей) первое проявление – это усиление боли в ночной период в области поражения костной ткани (в ногах, области таза, реже – в руках). Болевые ощущения не покидают пациента даже после приема анальгетиков в приемлемых дозировках. Но со временем могут наступать «светлые дни», когда боль частично или полностью купируется, чтобы затем появиться вновь. По мере роста опухоли, в процесс вовлекаются соседние ткани и органы, что проявляется соответствующими симптомами. Примером могут служить боли, распространяющиеся по нерву, вследствие поражения нервного ствола или затруднение дыхания при инфильтрации саркомы в трахею. Частым симптомом является ограничение подвижности сустава или конечности.

Разные виды заболевания характеризуются своими особенностями.

  • саркома матки сопровождается между менструальными кровотечениями;
  • лейомиосаркома кишечника может привести к развитию прогрессирующей кишечной непроходимости и вызвать повышенную температуру;
  • внебрюшинная саркома проявляет себя «сонливостью ног»  и лимфостазом;
  • саркоме средостения характерна одышка, отек шеи, расширение подкожных вен в области груди;
  • саркома лица сопровождается асимметричной деформацией головы, нарушениями мимики и затрудненным жеванием.   

Потому, при наблюдении одного или нескольких симптомов, для верной постановки диагноза, необходимо в срочном порядке пройти диагностику под наблюдением квалифицированного клинического онколога.  

Существуют виды сарком, которым присущ необычайно медленный рост и развитие злокачественного образования. Примером тому может служить паростальная саркома. В данном случае, опухоль кости может не проявлять себя на протяжении нескольких лет. В то же время, другие виды, с активным распространением метастазов гематогенным путем, могут прогрессировать за несколько месяцев и даже недель (рабдомиосаркома).     

Виды

По причине большого разнообразия тканей, которые могут выступать в качестве базы для развития опухоли, данное заболевание обладает обширной классификацией (около 100 нозологических видов). В первую очередь, разделяют саркомы мягких тканей и саркомы кости. Из-за отсутствия привязки саркомы к какому-то органу, что характерно для раковых опухолей, данные новообразования классифицируются по тканям, в которых они обнаружены. При этом, важной составляющей каждого метода диагностики является поиск первоначального очага и вторичных метастазов.

  • липосаркома – формируется из жировых тканей;
  • мезенхимома – из эмбриональных тканей;
  • ангиосаркома – поражает лимфатические и кровеносные системы (узлы и сосуды);
  • остеосаркома – стромальные опухоли костных тканей;
  • миосаркома и лейомиосаркома – развивается из мышечных волокон организма;
  • нейросаркома – из нервных волокон;
  • хондросаркома – образование формируется из хрящевых и костных тканей;
  • лимфосаркома – на основе лимфатических узлов;
  • фибросаркома –  формируется из соединительных мягких тканей организма.

Наименования сарком по локализации в определенном органе используются при вторичной классификации:

  • саркома матки;
  • саркома легких;
  • саркома сердца;
  • саркома печени.

Ряд классификаций необходим для построения правильной программы лечения с учетом дополнительных факторов, исходя из функций, выполняемых пораженным органом. Также существуют виды, названные в честь их первооткрывателей, обосновавших впоследствии полноценную картину течения заболевания (саркома Юинга, саркома Капоши). Согласно делению саркомы по степени зрелости они бывают низко-, средне- и высокодифференцированные.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает длинные трубчатые кости. Также местом для формирования новообразования могут стать: ребра, таз, ключицы, лопатки и позвоночник. Относится к одним из самых агрессивных и быстро развивающихся опухолей. Нередко на момент первой диагностики обнаруживаются метастазы в легких, костях или костном мозге. Основная часть пациентов приходится на возрастную группу от 5 до 30 лет.

Саркома Капоши – впервые описанная венгерским дерматологом по имени Мориц Капоши. Характеризуется множественными поражениями кожных покровов, а также слизистых оболочек ротовой полости. Внешне проявляется в виде слегка выступающих над поверхностью эпителия темно-красных, пурпурных или фиолетовых пятен. При ближайшем рассмотрении оказывающихся хаотично расположенными сосудами неправильной конфигурации. Характеризуется медленным развитием. При наличии ВИЧ-инфекции дает основания ставить диагноз СПИД. Саркома Капоши относится к опухолям, возникающим из-за других нарушений в работе организма и наличия сопутствующих заболеваний. Изолированное лечение саркомы Капоши редко бывает целесообразным и входит в комплекс мероприятий, связанных с лечением основного заболевания.

Остеосаркома или саркома кости – злокачественное образование. Берет свое начало из клеток костной ткани и продуцирует эту ткань с неконтролируемой скоростью. Рано метастазирует и протекает с выраженными симптомами. Заболевание поражает детей, подростков и взрослых до 30 лет. На старший возраст приходится лишь малая часть от общего числа зафиксированных случаев. Первым симптомом являются тупые, ноющие боли возле сустава, нередко после перенесенной травмы. С ростом новообразования, в процесс вовлекаются окружающие ткани, появляются метастазы и боли становятся интенсивнее. Течение болезни быстрое и в скором времени опухоль занимает костномозговой канал, метастазы проникают гематогенным путем в легкие и головной мозг. Другие кости при этом поражаются крайне редко. Для лечения назначают курс, совмещающий в себе химиотерапию и обязательные хирургические операции (с сохранением конечности и установкой импланта или с ее ампутацией). Метод лечения лучевой терапией используют крайне редко из-за слабой восприимчивости клеток остеосаркомы к ионизирующему излучению.

Лимфосаркома – злокачественная опухоль, которая формируется на морфологическом субстрате из клеток лимфоидного ряда. Преимущественно поражает лимфатические узлы:

  • брюшной полости;
  • средостения;
  • носоглотки;
  • периферические (шейные, подмышечные, паховые).

Из-за того, что лимфатическая система пронизывает все тело, развитие лимфосаркомы может начаться в любом месте, включая внутренние  органы. Для лечения саркомы лимфоузлов применяется химиотерапия и лучевая терапия. Хирургическое вмешательство не используется, потому что болезнь характеризуется быстрым прогрессированием в послеоперационный  период.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, возникающая в скелетных, поперечно-полосатых мышцах. На первой и второй стадиях излечивается без хирургического вмешательства.  

Синовиальная саркома – относится к числу редких предраковых заболеваний. Возникает из синовиальных оболочек суставов. Локализуется обычно возле крупных или ранее травмированных суставов. Встречается в любом возрасте. Основная возрастная группа – мужчины и женщины до 50-60 лет.

Стадии

Для назначения соответствующего лечения саркомы, необходимо установить на какой стадии находится заболевание. Стадия определяется на основе инструментального обследования, а также морфологической характеристики новообразования.

1 стадия – низкозлокачественная опухоль, метастазы отсутствуют.

2 стадия – высокозлокачественная опухоль диаметром до 5 см. Также возможен диаметр больше 5 см при локализации на поверхности. Метастазы отсутствуют.

3 стадия – высокозлокачественная опухоль глубокого расположения, диаметром больше 5 см. Все опухоли на этой стадии выявляют с метастазами в регионарных лимфоузлах.

4 стадия – все опухоли с метастазами в отдаленных тканях и органах

Диагностика

Для диагностирования саркомы необходимо проводить различные исследования, дополняющие друг друга. Это помогает клиническому онкологу определить стадию, вид и локализацию заболевания. После первичного осмотра, врач назначает ряд исследований:

  • цитохимические и гистоцитологические исследования;
  • УЗД-исследование пораженной области;
  • рентгенография;
  • допплеровская ангиография;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • биопсия опухоли;
  • радионуклидное исследование.

Лечение

Лечение саркомы предполагает использование нескольких методик для достижения положительного результата. Основным методом лечения остается хирургическое вмешательство. Также применяются химиотерапия и лучевая терапия. Они обеспечивают комплексное воздействие и помогают не допустить метастазирования опухоли в отдаленные ткани и органы.

Химиотерапия

Воздействие на саркому химическими препаратами позволяет замедлить рост образования и, в ряде случаев, исключить рецидивы. Особенно эффективной химиотерапия оказывается для больных остеосаркомой или саркомой Юинга. Может применяться как в дооперационный, так и после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия

Использование ионизирующей радиации эффективно при лечении саркомы мягких тканей. Проведение лучевой терапии перед операцией позволяет:

  • снизить злокачественный потенциал клеток;
  • уменьшить объем опухоли, отграничить ее от здоровых тканей, купировать воспаление;
  • снизить риск возникновения метастазов;
  • уменьшить перифокальный отек.

Проведение лучевой терапии в послеоперационный период помогает предупредить развитие рецидивов и распространение метастазов. При нерадикальной операции радиационным воздействием разрушаются оставленные части опухоли. Без хирургического вмешательства лучевая терапия применяется для лечения низкозлокачественных сарком  мягких тканей  на  начальных стадиях. Также лучевому воздействию поддаются неоперабельные злокачественные саркомы мягких тканей в комплексе с назначенной химиотерапией.

Лечение в УЦТ

Лечение саркомы в клинике UCT предполагает использование передового оборудования, минимизирующего вредное воздействие на здоровые ткани. Радиотерапевтическая система TomoTherapy® HD способна обеспечить одновременное облучение всех пораженных участков. Это сводит к минимуму время радиационного воздействия. Высокая точность работы, обеспечиваемая системой планировки VoLO ™, помогает сохранить функциональность пораженного органа и избежать инвалидизации пациента. Томотерапия проводится под полным контролем клинического онколога. Благодаря технологии IGRT, врач наблюдает за процессом в реальном времени. Система IMRT самостоятельно вносит корректировки в случае, если пораженный саркомой орган находится в движении.